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Trombocitopenia inmune o PTI, aspectos importantes que debemos conocer
Las siglas PTI corresponden a trombocitopenia inmune, una enfermedad autoinmune que se caracteriza por una cifra baja de plaquetas disminuidas (<100 x109/L). Es una enfermedad rara que afecta a hombres y mujeres de todas las edades; con una incidencia de 2-5 casos por 100.000 cada año.
Aclaremos en primer lugar; ¿qué son las plaquetas? Son células sanguíneas que ayudan a evitar el sangrado tras una lesión. En general, los recuentos de plaquetas oscilan entre 150 y 450 x109/L.
En los pacientes con PTI, el sistema inmunitario ataca y destruye las propias plaquetas. Además, impide su correcta producción en la médula ósea. Como resultado, el número de plaquetas circulantes es más bajo de lo normal. Esto hace que aumente el riesgo de sangrado, especialmente cuando el recuento de plaquetas es <20-30 x109/L.
Y, ¿cuál es la causa de este ataque por parte de nuestro propio sistema inmune? En la mayoría de los casos, la causa que desencadena la PTI es desconocida, aunque puede deberse a: infecciones, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias, embarazo, medicamentos, productos de herbolario, vacunaciones...
¿Qué síntomas tienen los pacientes con PTI?
Cada paciente es diferente y la PTI se puede presentar de forma muy variable. Los síntomas más frecuentes son: cansancio, hematomas (moratones) y/o petequias (pequeñas manchas rojas o violáceas puntiformes en la piel), sangrado de encías (gingivorragia) y/o ampollas de color oscuro en la boca, sangrado de nariz (epistaxis), sangrado digestivo, menstruación abundante….
Los síntomas menos frecuentes incluyen sangrados a otros niveles (en las heces, en la orina, a nivel ocular o a nivel cerebral) y también trombosis, ocluyendo el flujo de sangre a través de un vaso sanguíneo.
El diagnóstico se basa en una historia clínica detallada, exploración física y análisis de sangre que incluya frotis sanguíneo (visualización de la sangre en el microscopio), estudio de infecciones víricas, enfermedades autoinmunes... En ocasiones, se tendrá que ampliar el estudio con otras pruebas como el estudio medular (aspirado o biopsia de médula ósea).
El tratamiento de la PTI debe ser individualizado, dependiendo no sólo de la cifra de plaquetas sino también de las manifestaciones hemorrágicas, las enfermedades asociadas y la necesidad de realizar procedimientos invasivos. De hecho, no todos los pacientes con PTI van a necesitar tratamiento al diagnóstico. El objetivo es conseguir una cifra de plaquetas suficiente (en general, más de 30 x109/L) para prevenir los sangrados con el menor número de efectos secundarios.
El tratamiento inicial se basa actualmente en corticoides y/o inmunoglobulinas. En caso de que no haya respuesta o suceda una recaída, pueden emplearse agonistas del receptor de la trombopoyetina, fostamatinib, fármacos anti-CD20, o realizar una esplenectomía (extirpación del bazo). Existen numerosos ensayos clínicos con fármacos prometedores que ampliarán las opciones terapéuticas en los próximos años.
La evolución de la PTI es impredecible y a menudo se hace crónica, pero en ocasiones puede resolverse de forma espontánea. Afortunadamente, los tratamientos mencionados, encaminados a incrementar el recuento de plaquetas y disminuir el riesgo de sangrado, pueden controlar la enfermedad en más del 80% de los casos, si bien también son importantes determinados cambios en el estilo de vida que pueden ayudar a mejorar la situación.
¿Qué consejos ayudan a mejorar la calidad de vida en los pacientes con PTI?
La fatiga que experimentan algunos pacientes con PTI puede llegar a afectar a la capacidad para realizar actividades cotidianas, a la concentración y a la memoria. Se trata de un síntoma especialmente frecuente en las enfermedades autoinmunes, y aunque su mecanismo no está claro, estilos de vida no saludables, los trastornos del sueño causados por algunos medicamentos y la deficiencia de hierro producida como consecuencia de los sangrados podrían relacionarse con la misma. Por ello se recomienda:
- Solicitar información sobre la enfermedad y opciones de tratamiento a su Hematólogo/a.
- Informar de sangrados relevantes que permitan evaluar periódicamente la necesidad de incrementar farmacológicamente los niveles de hierro.
- Realizar actividad física adecuada a la edad y a las condiciones físicas. Deportes y actividades que no son de contacto como yoga, natación, carrera suave, bicicleta estática, caminar o bailar, pueden ser algunas de las alternativas.
- Dormir lo suficiente y mantener un horario regular.
- Llevar una alimentación saludable, dieta equilibrada en nutrientes y horario regular.
- Reducir el estrés e incluir actividades relajantes como meditación y ejercicios de respiración.
¿Puedo realizar un viaje largo? Es una pregunta que los pacientes hacen con frecuencia. En las primeras semanas del diagnóstico de la PTI es recomendable evitar los viajes, sobre todo en avión. Posteriormente, cuando la enfermedad esté estable, podrá viajar, aunque es recomendable que siempre consulte con su Hematólogo/a para una valoración individualizada.
Además, aunque los síntomas más frecuentes están relacionados con el sangrado, es importante recordar que la PTI también conlleva un mayor riesgo de trombosis. Los vuelos o los desplazamientos por otro medio de locomoción de larga distancia (> 4 horas) son un factor de riesgo de trombosis venosa profunda, lo que se denomina "trombosis del viajero". Lo anterior, sumado a otros posibles factores como la deshidratación, el alcohol o la cafeína podrían favorecer la trombosis incluso con un recuento bajo de plaquetas.
Si tras la valoración de su hematólogo/a va a realizar un viaje es muy recomendable que: flexione los dedos de los pies, los tobillos y las rodillas mientras está sentado; camine periódicamente arriba y abajo del avión; beba mucha agua y evite el alcohol.
Dra. Nuria Revilla Calvo
Médico Adjunto del Servicio de Hematología
Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
Comentarios
- lunes 31 de julio de 2023Buenas tardes,Tengo 43 años y me detectaron trombocitopenia hace 12 días, tenía 18.000 de plaquetas cuando ingrese al centro de salud, tenía más o menos 2 meses atrás que me salieron petequias en las piernas (sobre y a lado de las pantorrillas) sin ningún otro signo ni sangrados aparente, me hicieron una punción y aspirado de medula ósea para saber que tenía hasta ahí, dos días después que entré me transcurrieron una aféresis de plaquetas con las que subí hasta 74000 plaquetas, me han dado medicamento en cóctel (Eltrombopag, Ciclosporina, Prednisona y Omeprazol) a los diez días de seguir el tratamiento no subieron mis plaquetas, ahora tengo 23000 y el resultado de sangre marca valores normales hasta donde me han dicho, así mismo el estudio de MO resultó en negativo para leucemia, me quieren hacer una biopsia de hueso para saber porque según no produzco plaquetas, pero sigo sin síntomas de sangrado las petequias se están desvaneciendo los piquetes de las agujas se cierran con aparente normalidad de coagulación, no entiendo que podré estar padeciendo y espero que Uds. me puedan abrir el panorama hacia algo más probable a lo que me refiere mi salud, muchas graciasGracias por su comentario, Gerardo.La trombocitopenia nos indica que las plaquetas en sangre están bajas, pero puede deberse a múltiples causas.En el caso de la trombocitopenia inmune, que es la enfermedad que tratamos en nuestro blog, la médula ósea no tiene en general, problemas para formar plaquetas y lo que ocurre es que al salir a la sangre, se destruyen muy rapidamente.Por lo que comenta, parece que en su caso, la médula no produce plaquetas y el tratamiento que le han puesto va enfocado a ello. El estudio de la biopsia de médula ósea que le han propuesto quizá pueda ayudar a entender lo que le está ocurriendo. En ocasiones, el llegar a un diagnóstico puede ser un camino un poco más largo.Confíe en cómo lo están llevando y a ver qué información le dan cuando le hagan la biopsia de médula ósea.Esperamos vaya todo bien.
- domingo 17 de diciembre de 2023Hola, mi hermana ha sido diagnosticado con enfermedad purpura, están dando tratamientos sin mucho resultado. Me gustaría que pudierais explicar toda esta enfermedad si puede dañar articulaciones y si los coágulos que ahora tiene en la boca son normales. Gracias, un saludoGracias por su comentario, Silvia.La púrpura es una manifestación de sangrado en la piel o en las mucosas, que puede ir asociada a muchísimas enfermedades. Por sí sola, este signo no es característico de ninguna entidad. Es importante hacer un estudio extenso enfocado en otros síntomas que pueda presentar tu hermana y así poder saber lo que motiva su púrpura.Una vez realizado el diagnóstico, se podrá responder a si existen riesgos específicos para las articulaciones o una tendencia a formar coágulos.Esperemos que se mejore tu hermana.
- miércoles 21 de febrero de 2024
Buenos días, tengo 43 años y hace casi dos meses empecé a presentar morados en mi cuerpo, a sangrar las encías, nariz, heces y menstruación abundante, cuando ya llevaba 12 días me cogió mucho cansancio físico, me acerqué al puesto de salud, me tomaron exámenes y me remitieron para otra ciudad donde hay clínica Uci, me detectaron purpura trombocitopénica, y ya voy a cumplir dos meses, me han hecho infinitas de transfusiones de plaquetas y mi cuerpo se las consume, me hicieron la biopsia de la medula ósea dando negativo, me han hecho bastantes tratamientos, y nada, hubo junta médica y han decidido extirparme el bazo, lo máximo que han llegado a subir mis plaquetas son a 50000 manuales, pero de la noche a la mañana me bajan nuevamente y no suben de 2000, por favor necesito que me ayuden. Gracias. Espero pronta respuesta.
Estimada Luz Mila,
La trombocitopenia inmune se caracteriza por la existencia de anticuerpos que destruyen las plaquetas. Este tipo de trombocitopenia puede asociarse a otras enfermedades o infecciones que sus médicos seguro ya habrán descartado. Típicamente, como hay anticuerpos en la sangre, si transfundimos plaquetas, estas se destruyen. En cuanto al tratamiento, se utilizan inicialmente corticoides, que reducen o eliminan los anticuerpos. En ocasiones, si hay manifestaciones de sangrado importante, también se utilizan las inmunoglobulinas. Hay un grupo de pacientes en los que la trombocitopenia se vuelve refractaria al tratamiento y, como el bazo es el sitio donde se destruyen las plaquetas, se opta por su extirpación (esplenectomía) con la finalidad de conseguir cifras de plaquetas más altas en sangre. Nosotros, siguiendo las directrices de los expertos en el tema, habitualmente esperamos hasta un año a realizar la esplenectomía, así damos tiempo a que los fármacos funcionen.
De cualquier forma, la esplenectomía da resultado en un alto porcentaje de pacientes. Esperemos que usted sea uno de esos casos en los que este procedimiento sea exitoso y sus plaquetas vuelvan a la normalidad
- viernes 17 de mayo de 2024
Hola, el caso de mi madre está por estudiarlo el hematólogo. Tiene síndrome mielodisplásico agudo y estaba en la 10ª sesión. Lleva más de una semana ingresada teniendo una neumonía moderada y las plaquetas por debajo de 3500, diariamente. Le ponen una bolsa de plaquetas diariamente e incluso, a veces, dos, pero al día siguiente, vuelve a los 3000.... No pueden hacerle aspirado d la médula debido a los niveles tan bajos para ver si tiene que ver con su enfermedad o qué. Es desesperante.
Buenos días, el proceso diagnóstico en estos casos puede no ser lo rápido que nos gustaría. Es conveniente aclarar el motivo de la trombocitopenia para poder recomendarle a su madre el tratamiento más adecuado. Esperemos que su situación mejore. Un saludo.
- viernes 7 de junio de 2024
Estimad@s:
Tengo un niño de 3 años que ha presentado petequias y moretones en todo el cuerpo, especialmente las extremidades, lo que nos llevó a consultar la urgencia. En ese momento detectaron alrededor de 1.000 plaquetas, realizaron trasfusión de plaquetas las cuales se destruyeron rápidamente. Han descartado leucemia después de realizar un examen a los huesos de la cadera. Posteriormente ha recibido tratamiento de corticoides por 3 días aumentando a 3.000 plaquetas, al día 4 se incorporó el tratamiento de inmunoglobulina. Tengo temor de lo que pueda ocurrir. ¿Es posible que recupere su estado normal o estamos frente a una enfermedad que tendrá que llevar el resto de su vida? ¿cuál es el pronóstico en estos casos?Gracias por su comentario, Jesús.En el caso de la trombocitopenia inmune, la evolución en el momento del diagnóstico es impredecible. A menudo se hace crónica, pero en ocasiones puede resolverse de forma espontánea y esto último es lo más habitual en el caso de los niños. Para el seguimiento de la enfermedad se requieren analíticas periódicas. La frecuencia de los análisis de sangre dependerá de cada caso y del tratamiento que reciba su niño. Un saludo. - viernes 21 de junio de 2024
Hola, tengo 18 años, fui diagnosticada con PTI a los 15. Me lo detectaron por tuve dos hemorragias por el periodo y me salieron petequia y hematomas, llegué al cetro de salud con menos de 1.000 plaquetas. Estuve con corticoide por más de año y medio y aunque lo estaba tomando tuve demasiadas recaídas y luego pasaron al electrombopag y fue lo mismo tuvieron la opción de sacarme el vaso, pero dijeron que ya no se podía poque ya está avanzada. El año pasado debido a un catéter me dio una trombosis en el brazo y este año tuve otra recaída y a raíz de eso tengo una embolia pulmonar y me cambiaron el tratamiento ¿qué se hace en este caso?
Estimada María,Además del riesgo hemorrágico, paradójicamente en esta enfermedad, existe un aumento del riesgo trombótico. El manejo en el caso de que suceda un evento tromboembólico como el que comenta se fundamenta en la optimización del tratamiento de la PTI que permita mantener el tratamiento anticoagulante durante el tiempo que sea necesario. Un saludo.
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Sobre este blog
Información divulgativa sobre los problemas de coagulación, prevención, diagnóstico, tipología, tratamientos y problemas asociados.
Perfil profesional
Dra. Pilar Llamas SilleroJefe del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Directora de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.Dra. Rosa VidalMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.Dr. Diego Velasco RodríguezMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.
Dra. Sara Martín HerreroMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.Dra. Inés Martínez AlfonzoMédico Adjunto del Servicio de Hematología de la Fundación Jiménez Díaz. Miembro de la Unidad de Trombosis y Hemostasia de la Fundación Jiménez Díaz.
Carmen López ÁlvarezEnfermera de la Unidad de Terapia Antitrombótica de la Fundación Jiménez Díaz.
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