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Blog de la Unidad de Cefaleas del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
- 202430may
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
La cefalea neuralgiforme de larga duración (SUNHA, por sus siglas en inglés) es una cefalea rara que comparte características de la neuralgia del trigémino y del grupo de cefaleas llamadas trigémino autonómicas (CTA), en el que se engloba. Se distinguen dos subtipos que reciben el nombre por su acrónimo en inglés: SUNCT (cefalea neuralgiforme de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) y SUNA (cefalea neuralgiforme de corta duración con síntomas autonómicos craneales).
Son poco frecuentes, lo que hace que no haya muchos datos clínicos ni epidemiológicos, pero se consideran enfermedades raras. Las edades de inicio reportadas en los estudios varían entre los 37 y los 51 años, si bien seguramente pueda iniciarse en cualquier grupo de edad. No parece haber mayor predominio en mujeres o varones como otros tipos de cefaleas.
¿Qué caracteriza este tipo de cefalea? Se trata, como indica su nombre, de ataques de dolor intenso y breve (segundos generalmente, aunque pueden durar hasta 10 minutos), a modo de punzadas, quemazón o descarga eléctrica, en un solo lado de la cara, generalmente detrás o alrededor del ojo o en la sien, lo que se corresponde con el área inervada por la primera rama del nervio trigémino. Es mucho más raro en otras áreas, pero no vamos a profundizar aquí, ya que es infrecuente dentro de un cuadro ya de por sí infrecuente y no es el objetivo de este blog.
Estos ataques de dolor, y es otra de sus características principales, se acompañan de lo que llamamos síntomas autonómicos, debidos a una activación refleja del sistema nervioso parasimpático, y que se traducen en lagrimeo, ojo rojo (inyección conjuntival), rinorrea (mucosidad), taponamiento nasal, etc. Estos síntomas se producen en el mismo lado que los ataques de dolor y son los que nos permiten distinguir entre los dos subtipos que hemos mencionado, de manera que el SUNCT, ya lo indica el acrónimo, se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo, mientras que el SUNA asocia uno o ninguno de estos dos síntomas, pero no los dos en un mismo paciente.
Suelen presentar varios ataques al día, con una media tan terrible como 100 ataques diarios. Se pueden desencadenar por estímulo cutáneo, esto es, al tocar el área afectada, y por otros estímulos similares a los observados en la neuralgia del trigémino, tales como masticar, lavarse los dientes… Pero también pueden ser espontáneos. Una diferencia importante con la neuralgia del trigémino, aparte de los síntomas autonómicos (que por desgracia se pueden observar en pacientes con neuralgia, si bien en un porcentaje menor), es la inexistencia en los SUNHA de período refractario, es decir, no hay "descanso" entre ataques provocados, como sí ocurre en la neuralgia del trigémino. Aunque ¡cuidado! Porque esto empieza a ser motivo de debate.
El diagnóstico es clínico, basándose en las características descritas, pero es recomendable realizar una prueba de imagen, preferiblemente una resonancia, porque se han descrito casos secundarios a lesiones cerebrales.
Los tratamientos que se utilizan son preventivos, ya que los tratamientos sintomáticos tienen poco papel en ataques de dolor tan breves. La lamotrigina, un antiepiléptico, se considera de elección, si bien se han ensayado muchos otros con respuestas variables. Los bloqueos anestésicos se pueden utilizar como tratamientos de transición o alivio transitorio de los síntomas, y se han probado eficaces en algunos pacientes. La toxina botulínica en las áreas dolorosas parece ser un tratamiento útil y en casos refractarios hay diferentes opciones quirúrgicas y de neuromodulación.
Dra. Andrea Gómez García
Servicio de Neurología
Unidad de Cefaleas
Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz
0 comentarios - 202420may
Toxina botulínica, una nueva esperanza para la cefalea troclear primaria
Como hemos discutido anteriormente en el Cefablog de noviembre de 2021, la cefalea troclear primaria es una forma poco común cefalea caracterizada por dolor intenso en la región medial del techo de la órbita, a menudo irradiándose hacia el ojo, la región periocular y/o frontal, sin lesiones estructurales que la justifiquen.
Aunque no comprendemos completamente el origen del dolor, parece implicar la disfunción de la tróclea, una pequeña estructura cartilaginosa ubicada en la porción superior y medial de la órbita, crucial para el movimiento del ojo al servir como polea para el tendón del músculo oblicuo superior. Adicionalmente podría involucrar el músculo oblicuo superior y su tendón, así como estructuras nerviosas adyacentes como el nervio supraorbitario y supratroclear.
Se trata de una cefalea infrecuente, con una prevalencia en España de en torno a 12 casos por cada 100,000 habitantes, afectando predominantemente a las mujeres (86.4% de los casos). Sin embargo, es probable que estos números subestimen la verdadera magnitud debido al subreconocimiento de este tipo de dolor.
El dolor suele ser continuo con exacerbaciones intermitentes. Una característica clave es que el dolor se puede exacerbar con algunos movimientos oculares y actividades como la lectura o el tiempo prolongado en pantallas.
El diagnóstico, aunque predominantemente clínico, precisa un alto índice de sospecha. Durante el examen físico, se observa dolor a la palpación de la región troclear, exacerbado por movimientos verticales del ojo. Se pueden realizar pruebas complementarias, como resonancias magnéticas de las órbitas, para descartar otras condiciones inflamatorias u orgánicas.
El tratamiento convencional implica el uso de medicamentos antiinflamatorios, antidepresivos tricíclicos o antiepilépticos como pregabalina o gabapentina. En casos refractarios, se puede optar por la infiltración local con corticosteroides y anestesia local. Aunque esta terapia suele ser efectiva en la mayoría de los casos (entre el 62% y el 98%), algunos pacientes no responden adecuadamente o requieren infiltraciones periódicas, aumentando el riesgo de efectos adversos que, aunque raros, pueden ser potencialmente graves.
Es aquí entra en juego la toxina botulínica. En la Fundación Jiménez Díaz, hemos estado explorando su uso como una opción terapéutica menos invasiva y más segura para la cefalea troclear. La toxina botulínica bloquea la liberación de sustancias químicas que causan dolor. La técnica es más sencilla pues no es necesario infiltrar dentro de la órbita y administrada por profesionales médicos con experiencia, no debería producir efectos secundarios estéticos. La dosificación y la técnica de inyección son cruciales para garantizar resultados óptimos y minimizar cualquier riesgo potencial. Aunque el número de casos tratados aún es limitado, los resultados han sido francamente prometedores.
En conclusión, la cefalea troclear plantea desafíos tanto en su diagnóstico como en su tratamiento. Es fundamental aumentar la conciencia sobre esta entidad para mejorar su reconocimiento. Aunque algunos pacientes pueden no responder a los tratamientos convencionales, la toxina botulínica ofrece una esperanza tangible para aquellos que enfrentan este dolor incapacitante.
Dr. Alex Jaimes Sánchez
Especialista en Neurología.
Unidad de Cefaleas
Servicio de Neurología- Fundación Jiménez Díaz
Referencias
Yangüela J, Sánchez-del-Rio M, Bueno A, et al. Primary trochlear headache. Neurology, 2004;13;62(7):1134-1140
Jarrín E, García-García Á, Hurtado-Ceña FJ, Rodríguez-Sánchez JM. Clinical characteristics, treatment, and outcome of Trochleitis. Strabismus. 2017;25:1-4
Jaimes A, Gómez A, Pajares O, et al. OnabotulinumtoxinA as a promising treatment for primary trochlear headache: A retrospective case series. Headache. 2024 May;64(5):589-594. doi: 10.1111/head.14699
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