Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

La cefalea neuralgiforme de larga duración (SUNHA, por sus siglas en inglés) es una cefalea rara que comparte características de la neuralgia del trigémino y del grupo de cefaleas llamadas trigémino autonómicas (CTA), en el que se engloba. Se distinguen dos subtipos que reciben el nombre por su acrónimo en inglés: SUNCT (cefalea neuralgiforme de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) y SUNA (cefalea neuralgiforme de corta duración con síntomas autonómicos craneales).

Son poco frecuentes, lo que hace que no haya muchos datos clínicos ni epidemiológicos, pero se consideran enfermedades raras. Las edades de inicio reportadas en los estudios varían entre los 37 y los 51 años, si bien seguramente pueda iniciarse en cualquier grupo de edad. No parece haber mayor predominio en mujeres o varones como otros tipos de cefaleas.

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¿Qué caracteriza este tipo de cefalea? Se trata, como indica su nombre, de ataques de dolor intenso y breve (segundos generalmente, aunque pueden durar hasta 10 minutos), a modo de punzadas, quemazón o descarga eléctrica, en un solo lado de la cara, generalmente detrás o alrededor del ojo o en la sien, lo que se corresponde con el área inervada por la primera rama del nervio trigémino. Es mucho más raro en otras áreas, pero no vamos a profundizar aquí, ya que es infrecuente dentro de un cuadro ya de por sí infrecuente y no es el objetivo de este blog.

Estos ataques de dolor, y es otra de sus características principales, se acompañan de lo que llamamos síntomas autonómicos, debidos a una activación refleja del sistema nervioso parasimpático, y que se traducen en lagrimeo, ojo rojo (inyección conjuntival), rinorrea (mucosidad), taponamiento nasal, etc. Estos síntomas se producen en el mismo lado que los ataques de dolor y son los que nos permiten distinguir entre los dos subtipos que hemos mencionado, de manera que el SUNCT, ya lo indica el acrónimo, se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo, mientras que el SUNA asocia uno o ninguno de estos dos síntomas, pero no los dos en un mismo paciente.

Suelen presentar varios ataques al día, con una media tan terrible como 100 ataques diarios. Se pueden desencadenar por estímulo cutáneo, esto es, al tocar el área afectada, y por otros estímulos similares a los observados en la neuralgia del trigémino, tales como masticar, lavarse los dientes… Pero también pueden ser espontáneos. Una diferencia importante con la neuralgia del trigémino, aparte de los síntomas autonómicos (que por desgracia se pueden observar en pacientes con neuralgia, si bien en un porcentaje menor), es la inexistencia en los SUNHA de período refractario, es decir, no hay "descanso" entre ataques provocados, como sí ocurre en la neuralgia del trigémino. Aunque ¡cuidado! Porque esto empieza a ser motivo de debate.

El diagnóstico es clínico, basándose en las características descritas, pero es recomendable realizar una prueba de imagen, preferiblemente una resonancia, porque se han descrito casos secundarios a lesiones cerebrales.

Los tratamientos que se utilizan son preventivos, ya que los tratamientos sintomáticos tienen poco papel en ataques de dolor tan breves. La lamotrigina, un antiepiléptico, se considera de elección, si bien se han ensayado muchos otros con respuestas variables. Los bloqueos anestésicos se pueden utilizar como tratamientos de transición o alivio transitorio de los síntomas, y se han probado eficaces en algunos pacientes. La toxina botulínica en las áreas dolorosas parece ser un tratamiento útil y en casos refractarios hay diferentes opciones quirúrgicas y de neuromodulación.

Dra. Andrea Gómez García

Servicio de Neurología

Unidad de Cefaleas

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz