Micosis fungoide
¿La micosis fungoide es contagiosa? Toda la información sobre las causas, los síntomas y los tratamientos de esta patología.
Síntomas y causas
La micosis fungoide, síndrome de Alibert-Bazines o granuloma fungoide, es un tipo de linfoma primario cutáneo de linfocitos T (glóbulos blancos que se originan en la médula ósea y participan en la respuesta inmunitaria celular), es decir, una proliferación cancerosa de este tipo de células linfáticas que afecta a la piel. Algunos autores consideran que el síndrome de Sézary, otro tipo de linfoma cutáneo de linfocitos T, es una evolución más agresiva de la micosis fungoide que también afecta a los ganglios linfáticos y a la sangre.
La micosis fungoide es un trastorno crónico muy poco frecuente que forma parte de los denominados linfomas no Hodkin y, a pesar de su nombre, ni se trata de una infección fúngica ni es contagiosa.
Síntomas
La sintomatología de la micosis fungoide avanza en tres etapas:
- Primera etapa: aparecen erupciones localizadas, rojizas y escamosas en la piel que causan picor. Esta etapa puede mantenerse durante meses o años.
- Segunda etapa: se presentan lesiones duras, bien delimitadas y ligeramente elevadas (placas). Pueden estar enrojecidas.
- Tercera etapa: aparecen nódulos tumorales que pueden tener un color violáceo y formar pequeñas úlceras que acaban infectándose. Estos tumores suelen tener una característica forma de seta u hongo que da nombre a la enfermedad.
En algunos casos, la enfermedad puede afectar al cuero cabelludo y provocar pérdida del cabello.
Causas
La micosis fungoide está causada por una multiplicación anormal de los linfocitos T CD4+, que hace que se acumulen formando tumores. Esta proliferación descontrolada se produce porque las células sufren mutaciones en el ADN que alteran los procesos de división y multiplicación celular. El origen de las mutaciones es desconocido, aunque se ha relacionado el retrovirus HTLV, o virus linfotropo de células T humanas, con las neoplasias de los linfocitos T. Algunos estudios también han encontrado cierta asociación de la enfermedad con el antígeno HLA-DR5 y con anomalías numéricas o estructurales en algunos cromosomas.
Factores de riesgo
Las probabilidades de desarrollar una micosis fungoide aumentan con los siguientes factores:
- Edad: suele manifestarse a partir de los 50 años.
- Sexo: es mucho más frecuente en hombres.
Complicaciones
En las fases más avanzadas de la enfermedad, la micosis fungoide a menudo se expande a los ganglios linfáticos, la sangre u otros órganos, principalmente el hígado, el pulmón y la médula ósea. En estos casos, aparecen síntomas como fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. La presencia de metástasis dificulta el tratamiento y empeora el pronóstico de la enfermedad.
Prevención
Al tratarse de una enfermedad con tan poca incidencia y de origen desconocido, no se han descrito formas de prevenir su aparición.
¿Qué médico trata la micosis fungoide?
La micosis fungoide es diagnosticada y tratada por especialistas en dermatología, hematología y oncología.
Diagnóstico
La micosis fungoide suele tener un diagnóstico tardío, ya que en sus primeras etapas los síntomas son similares a los de otras afecciones cutáneas como los eccemas, la dermatitis o la psoriasis. Para confirmar la micosis, se realizan las siguientes pruebas:
- Examen físico: el estudio de las lesiones cutáneas es fundamental para identificar la fase de la enfermedad. También se buscan inflamaciones que puedan indicar afectación de los ganglios linfáticos.
- Biopsia cutánea: se analiza una muestra de las lesiones de la piel para confirmar la presencia de linfocitos T y marcadores tumorales. En las fases iniciales la presencia puede no ser notable, por lo que es necesaria más de una biopsia.
En estadios avanzados, se realizan exámenes adicionales para comprobar si la micosis se ha extendido:
- Citometría de flujo: en una muestra de sangre se determina el número, el tamaño y la forma de las células. Se aplica un tinte sensible a la luz a las células y se exponen a un haz de luz para ver su respuesta. Esta prueba sirve para identificar linfocitos T malignos y otros marcadores tumorales en sangre.
- Pruebas de diagnóstico por imagen, como tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis o tomografía por emisión de positrones: las imágenes muestran la presencia de cáncer en los órganos internos.
- Biopsia de ganglios linfáticos: en caso de inflamación de los ganglios, se confirma su afectación.
Tratamiento
El tratamiento tiene como objetivo la remisión total o parcial de los síntomas, ya que la micosis fungoide no tiene cura. El tratamiento específico depende del estadio en el que se encuentra la enfermedad:
- Corticoides tópicos: reducen el enrojecimiento y el picor de la piel.
- Fototerapia: resulta muy eficaz en los estadios precoces. Reduce el crecimiento de las células cutáneas y la inflamación de la piel.
- PUVA (psoraleno junto a luz ultravioleta A): es una radiación profunda pero no lo suficientemente potente, por lo que se administra psolareno por vía oral para aumentar la sensibilidad a la luz de la piel.
- UVB (luz ultravioleta B): es una radiación más superficial pero más potente.
- Quimioterapia tópica: se aplican mostazas nitrogenadas (mecloretamina), un agente antineoplásico que ataca las células cancerosas.
- Radioterapia: se aplican haces de electrones sobre la piel. Este tipo de radiación solo alcanza la dermis papilar, sin afectar a los órganos internos. Se utiliza fundamentalmente cuando hay afectación cutánea difusa o extensa por placas gruesas.
- Fotoféresis extracorpórea: este tipo de fotoquimioterapia se aplica cuando la micosis se ha extendido a la sangre. Consiste en extraer sangre y pasarla por una máquina que filtra los glóbulos blancos. Se les agrega psolareno y se proyecta luz ultravioleta sobre ellos antes de devolver la sangre al paciente. Los glóbulos blancos tratados actúan sobre la formación de células T.
- Fármacos inmunomoduladores, como interferón o bexaroteno: estimulan la respuesta antitumoral del sistema inmune.
