El Hospital Universitario General de Villalba cuenta con una de las unidades de sarcomas más especializadas y que más investigación realiza en España

• La incidencia de los sarcomas, un conjunto de tumores que abarcan más de 100 subtipos diferentes que pueden aparecer en cualquier parte del organismo y a cualquier edad y emergen de zonas de músculos, tendones y huesos, está en aumento, con 300 nuevos casos anuales entre cuatro hospitales, pero está considerada como enfermedad rara porque afecta a menos de 60 nuevos pacientes por millón de habitantes y año
• El abordaje de este tipo de tumor raro requiere de una unidad especializada que cuente con un equipo multidisciplinar de oncólogos médicos y radioterápicos, patólogos, radiólogos, cirujanos, biólogos moleculares, bioinformáticos e investigadores, como la del hospital villalbino

• El hospital cuenta con un comité semanal virtual que discute cada caso y planifica una hoja de ruta terapéutica, y su Unidad de Sarcomas, vinculada a OncoHealth, ha activado en los últimos tres meses más de 25 ensayos clínicos en sarcomas

La incidencia de los sarcomas, un tipo de tumor raro que se genera en ciertos tejidos, como los huesos o los músculos, está en aumento, con la detección conjunta de 300 nuevos casos al año entre el Hospital Universitario General de Villalba -hospital público de la Comunidad de Madrid- y los hospitales universitarios Fundación Jiménez Díaz, Rey Juan Carlos e Infanta Elena, y su abordaje debe realizarse en unidades especializadas y con suficiente experiencia en este tipo de neoplasias, como la que existe en el centro villalbino.

Concretamente, los sarcomas son un conjunto de tumores que abarcan más de 100 subtipos diferentes que pueden aparecer en cualquier parte del organismo y a cualquier edad y emergen del soporte del organismo como zonas de músculos, tendones y huesos, tal y como explica el Dr. Javier Martín Broto, jefe de la Unidad de Sarcomas del General de Villalba, vinculada a su Servicio de Oncología, al que recientemente se han incorporado los doctores Diego Casado Elia, Andrea Posada Restrepo y Joseph Jesús Exebio Jara, e integrada en OncoHealth -instituto oncológico de la Fundación Jiménez Díaz-.

Mayoritariamente no se relacionan con factores de riesgo reconocidos, por lo que la prevención a menudo no es posible, y son raros porque su incidencia, con mucha cantidad de subtipos diferentes, es menor a 60 nuevos casos por cada millón de habitantes, aunque en conjunto representan en torno al 1 por ciento de los tumores malignos

Al tratarse de una enfermedad rara, el diagnóstico conlleva un esfuerzo mucho mayor para poder diferenciar los subtipos de sarcomas y trazar una hoja de ruta adecuada. Lamentablemente, no existe un marcador analítico que facilite una detección precoz. Su baja incidencia conlleva, además, que los pacientes sufran las dificultades inherentes a las enfermedades raras: aparte del citado retraso en el diagnóstico, tienen menores opciones terapéuticas, escaso apoyo a la investigación -lo que implica menos oportunidades de participar en ensayos clínicos- y una mayor dificultad para acceder a especialistas expertos, factores todos ellos que suponen una reducción en la probabilidad de supervivencia respecto a los tumores más frecuentes.

En este contexto, está demostrado que una adecuada sospecha y derivación precoz de los pacientes con sarcomas a una unidad especializada que cuente con un equipo multidisciplinar formado por oncólogos médicos y radioterápicos, patólogos, radiólogos, cirujanos experimentados (ortopédicos, oncológicos de abdomen y retroperitoneo, torácicos, plásticos entre otros), biólogos moleculares, bioinformáticos e investigadores dedicados a la obtención de nuevas moléculas tiene un impacto muy relevante, señala el Dr. Martín Broto.

Equipo multidisciplinar y abordaje

"Más del 25 por ciento de las consultas de nuestra unidad son de pacientes menores de 30 años, debido a que cualquier tumor está generado por células pluripotenciales que van añadiendo tejido al organismo y que, cuando existe proceso de crecimiento, si no se ha corregido, se perpetúa, pudiendo llegar a dar el tumor", continúa el especialista, que precisa que, en el caso concreto de los sarcomas, entre el 60 y 65 por ciento emergen de extremidades.

"Una vez que se ha detectado un pequeño bulto, lo habitual es que se pida una ecografía de la zona y, dependiendo de los resultados, se solicite una resonancia; posteriormente, el comité multidisciplinar virtual del centro lo discute, se hace una biopsia y se planifica una hoja de ruta terapéutica", relata el jefe de la Unidad de Sarcomas del General de Villalba, de la que también forman parte los doctores Nadia Hindi, Gloria Marquez y Carlos López Jiménez.

Entre los signos de alarma y la detección, se pone el foco en el bulto y su crecimiento, y el dolor puede ser un síntoma temprano en los tumores óseos, pero no en las partes blandas. Adicionalmente, el especialista indica que menos del 5 por ciento de los casos están ligados a un síndrome hereditario.

Tratamientos y retos

En cuanto a su abordaje, entre el 70 y 75 por ciento de los sarcomas están localizados; y en estos casos la cirugía tiene un papel clave, además de la intervención por parte de Oncología Médica y Radioterápica para poder adaptar los tratamientos. Así, los casos metastásicos exigen un tratamiento sistémico, como la quimioterapia, la inmunoterapia o la hormonoterapia, para controlar la enfermedad y, en algunos casos, erradicarla. Para tratamientos adicionales son necesarios nuevos fármacos, ya que no en todos los sarcomas existe la posibilidad de ofrecer segundas, terceras y cuartas líneas.

"Por eso -añade el especialista- es necesaria la investigación de nuevas moléculas que sean capaces de ofrecer más expectativas de supervivencia a nuestros pacientes". De ahí que, más allá del diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los sarcomas, la unidad que dirige el Dr. Martín Broto tenga como objetivo obtener nuevos fármacos e identificar combinaciones novedosas para su abordaje, dado que el 75 por ciento de los ensayos clínicos posibilitan el acceso a estos fármacos. En esta línea de investigación, y vinculada a OncoHealth, en los últimos dos años la unidad ha activado más de 25 ensayos clínicos en sarcomas, algo único en España.