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Blog del Dr. Daniel Martín Fernández-Mayoralas. Neurología. Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo y Hospital Universitario Quirónsalud Madrid

  • Epilepsia autolimitada con crisis autonómicas (SeLEAS) o Síndrome de Panayiotopoulos (SP)

    EpilepsiaEpilepsia

    Comentamos esta epilepsia autolimitada (benigna) de la infancia, dada la alta frecuencia con la que se observa en las consultas, lo que puede despertar el interés de muchas personas.

    La epilepsia autolimitada con crisis autonómicas (SeLEAS, por sus siglas en inglés), antes denominada como epilepsia occipital benigna de la infancia de inicio temprano o síndrome de Panayiotopoulos (SP) es una afección benigna que presenta alta incidencia en la infancia, caracterizada por una predisposición a crisis autonómicas, a veces de larga duración (entre 6 y puntualmente 30 minutos o más), especialmente relacionadas con el sueño, justo o poco antes, durante o poco después del mismo. Estudios independientes han confirmado este síndrome en cientos de niños de todas las razas y países. Suele presentarse entre los 12 meses y 13 o 14 años de edad, pero la inmensa mayoría debutan entre los 3 y 6 años. El SP es la causa específica más común de estado epiléptico no febril en la infancia y la segunda en cuanto a la epilepsia autolimitada de la infancia (ya hemos hablado en este blog de la epilepsia Rolándica, que es la más frecuente).

    En cuanto a las manifestaciones clínicas, las crisis autonómicas son las más frecuentes y habitualmente las que se manifiestan en primer lugar, no siendo todas las siguientes, pero si algunas de ellas: palidez, náuseas, arcadas, vómitos (único o múltiple), dilatación de las pupilas (denominada midriasis, raramente hay contracción o miosis pupilar), incontinencia de orina y/o heces -a veces diarreicas-, sudoración, tos, taquicardia o desmayo, entre otras.

    Los cambios de comportamiento (el niño puede parecer asustado, o enfermo), la desviación unilateral de los ojos (frecuente) y otras manifestaciones más convencionales de las crisis epilépticas son también frecuentes, pero menos específicas. La conciencia y el habla, por lo general, se preservan al inicio de la crisis (puede entender e incluso hablar mientras tiene síntomas autonómicos), pero comúnmente se pierden con la progresión de los ataques y el niño queda inconsciente.

    Tras uno o más episodios el profesional solicitará las pruebas pertinentes (Electroencefalografía de diversa duración según el caso), a veces prueba de imagen y en ocasiones otras pruebas o análisis. La causa genética es la más frecuente, aunque no siempre demostrable mediante las pruebas pertinentes al no conocerse todos los mecanismos de herencia ni todos los genes involucrados. La evolución es favorable en la inmensa mayoría de los casos. El tratamiento farmacológico no es imprescindible en todos los pacientes, dependerá de la valoración profesional.

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Blog sobre los temas relacionados con la neuropedciatría: déficit de atención, hiperactividad, epilepsia, cefaleas, tics, encefalitis, problemas escolares, etc.

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